Diagnostisering av akromegali

Diagnostisering av akromegali. Illustrasjon.

Veksthormon er et peptid som består av 191 aminosyrer. Det dannes i de somatotrope celler i hypofysens forlapp under innflytelse av det veksthormonstimulerende hormonet og det hemmende hormonet somatostatin. Begge disse hormonenene dannes i hypothalamus og transporteres til hypofysens forlapp via det lokale portåresystem. Veksthormonproduksjonen er under normale forhold primært kontrollert av somatostatinets hemmende effekt. Somatostatin er et peptid som består av 14 aminosyrer med en halveringstid på et par minutter.1


Peroral glukosebelastning

Ved den biokjemiske verifisering av diagnosen må det tas hensyn til veksthormonets sekresjon, metabolisme og feedbackmekanismer. Som for de andre hypofyseforlappshormonene skjer sekresjonen av veksthormon i pulser, som er spesielt høye på etternatten. Unge fertile kvinner har høyere verdier enn unge menn, og den totale produksjonen avtar med alderen. På grunn av disse store svingningene i produksjon opererer man ikke med et avgrenset normalområde for veksthormon, og en enkeltbestemmelse av veksthormon har derfor ingen diagnostisk verdi ved mistanke om akromegali. Diagnosen stilles sikrest ved en peroral glukosebelastning, og denne testen benyttes også for å avgjøre om pasienten har sykdomsaktivitetaetter kirurgisk behandling. Hos friske vil en standardbelastning med 75 g glukose supprimere veksthormonkonsentrasjonen til under 5 mU/l, mens dette ikke er tilfellet ved akromegali. Tvert imot sees også ofte en paradoks stigning i veksthormonkonsentrasjonen.1
 

Forhøyet IGF-1

IGF-1 produseres primært i leveren og stimuleres av veksthormon. Serumnivået av IGF-1 avspeiler den integrerte veksthormonproduksjonen, og referanseområdet for serum-IGF-1 følger den samme variasjon for kjønn og alder som veksthormon. Ved akromegali vil IGF-1-nivået være forhøyet eller i øvre del av normalområdet, men som nevnt stilles diagnosen akromegali ikke ved bestemmelse av IGF-1. Serum-IGF-1 kan riktignok benyttes som screeningmarkør, men det er spesielt ved monitorering av den behandlede akromegale pasient at analysen blir brukt. Analyse av bindingsproteinet til IGF-1, IGF-bindingsprotein 3 (IGFBP-3), har ingen klinisk anvendelse ved diagnostikk eller behandling av akromegali.1


MR-skanning

Radiologisk verifisering og kartlegging av tumor skjer fortrinnsvis ved MR-skanning. På bakgrunn av sykdommens langsomme utvikling har adenomet ofte en betydelig størrelse og utbredelse ved diagnosetidspunktet, hvilket indirekte sier noe om de somatotrope cellers relativt beskjedne hormonproduksjon. Generelt skiller man mellom svulster som kun har sin utbredelse i sellagropen, såkalte mikroadenomer (<10 mm i diameter), og svulster som i tillegg til intrasellær vekst også vokser ut av sella. Veksten kan skje i ulike retninger – lateralt inn i sinus cavernosus, oppover mot de basale cisterner og chiasma og nedover i sinus sphenoidale. De preoperative bilder kan ofte indikere om tumor lar seg radikaloperere, og har derfor stor prognostisk verdi.1

 

Les mer om:

Referanser:

1. Bollerslev J. Akromegali -diagnostikk og behandling,  Tidsskr Nor Legeforening No. 21, 10. september 2000 120:2534-8

PP-SOM-NOR-0086