Tegn og symptomer på ATTR-CM 

Når skal du mistenke transtyretin amyloid kardiomyopati (ATTR-CM)?

ATTR-CM presenterer med hjertesviktsymptomer, følgende tegn hjelper deg å stille diagnose.1,2,3

Diagnostisering av ATTR-CM skjer ofte sent i forløpet eller ikke i det hele tatt. Økt oppmerksomhet på ATTR-CM kan bidra til at pasienter som trenger ytterligere diagnostiske tester blir oppdaget. Det finnes kliniske tegn i anamnesen som kan gi mistanke om hjerteamyloidose og ATTR-CM.1-4

 

Last ned HIDDEN plakat

Funn som kan styrke mistanke om ATTR-CM:

Presentasjon/anamnese:

  • intoleranse for vanlige hjertesviktmedisiner som betablokker, ACE-hemmer og ARB
  • fravær av hypertensjon hos pasienter med hjertesvikt med bevart ejeksjonsfraksjon, spesielt menn2-5
  • tegn på høyresidig hjertesvikt, som ascites, perifert ødem og hepatomegali2
  • bilateralt karpaltunnelsyndrom 2,4-6

Bildediagnostikk:

  • ekkokardiografi: Fortykket venstre ventrikkelvegg5,7
  • diskrepans mellom QRS spenning og venstre ventrikkel veggtykkelse3,5
  • MR undersøkelse med forsterket senopptak av gadolinium i myokard5,7
  • reduserte longitudinelle kontraksjoner med bevart apikal kontraksjon2,4,5
  • lav myokardiell kontraksjonsfraksjon5

     

Dr. Detektiv og de skjulte ledetrådene

Møt dr. Detektiv, en kardiolog som er dyktig på å diagnostisere spesielle tilfeller. Se hvordan han mistenker og oppdager at pasienten har ATTR-CM.

Se hvordan det går...

Avansert bildediagnostikk kan bidra til rett diagnose

Selv om disse metodene ikke kan diagnostisere ATTR-CM, vil unormale funn indikere behov for ytterligere prøver for å stille diagnosen ATTR-CM.8

Ikke-invasive metoder inkluderer:

  • avansert ekkokardiografi med strain-analyse 1,2,3,7,8
  • vurdering av myokardiell kontraksjonsfraksjon ved ekkokardiografi 2,3
  • CMR, med forsterket senopptak av gadolinium og T1 mapping 1,2,7

Tenk på følgende når du utreder pasienten

Det er mange tegn og symptomer som kan lede mistanken mot ATTR-CM, som:

  • Ultralyd av myokardiale kontraksjoner viser apical sparing.9
  • Lengdeakseforkortning sett på ekkokardiografi er redusert i basal og midtveggområdet. Derimot er apikal lengdeakseforkortning bevart.9
  • Bisepsceneruptur i anamnesen10
  • Diagnostisert hypertrof kardiomyopati11
  • Arytmi, som atrieflimmer (vanligst) og ledningsforstyrrelser som kan ha behov for pacemaker12,13,14
  • Hos eldre pasienter med aortastenose kan ATTR-CM finnes, spesielt hos de med lavt slagvolum og lav gradient.15
  • Hofte og kneprotese16
Eksempel på bilder som viser apical sparing

Illustrasjon utviklet av Pfizer

«Bulls-eye plot» som viser lengdeakseforkorting med apical sparing. Dette kalles ofte «cherry on top» mønster.
 

search

Illustrasjon utviklet av Pfizer

 

Les mer om

Referanser: 

1. Narotsky DL, Castano A, Weinsaft JW, Bokhari S, Maurer MS. Wild-type transthyretin cardiac amyloidosis: novel insights from advanced imaging. Can J Cardiol. 2016;32(9):1166.e1-1166.e10.
2. Gillmore JD, Maurer MS, Falk RH, et al. Nonbiopsy diagnosis of cardiac transthyretin amyloidosis. Circulation. 2016;133(24):2404-2412.
3. Bhambhvani P, Hage FG. Nuclear imaging of cardiac amyloidosis. 'We've only just begun'. J Nucl Cardiol. 2018;25(1):191-194.
4. Bokhari S, Morgenstern R, Weinberg R, et al. Standardization of 99mTechnetium pyrophosphate imaging methodology to diagnose TTR cardiac amyloidosis. J Nucl Cardiol. 2018;25:181-190.
5. Siddiqi OK, Ruberg FL. Cardiac amyloidosis: An update on pathophysiology, diagnosis, and treatment. Trends Cardiovasc Med. 2018;28:10-21. doi: 10.1016/j.tcm.2017.07.004
6. Perugini E, Guidalotti PL, Salvi F, et al. Noninvasive etiologic diagnosis of cardiac amyloidosis using 99mTc-3,3-diphosphono-1,2-propanodicarboxylic acid scintigraphy. J Am Coll Cardiol. 2005;46(6):1076-1084.
7. Maurer MS, Elliott P, Comenzo R, Semigran M, Rapezzi C. Addressing common questions encountered in the diagnosis and management of cardiac amyloidosis. Circulation. 2017;135(14):1357-1377.
8. Fine NM, Arruda-Olson AM, Dispenzieri A. Yield of noncardiac biopsy for the diagnosis of transthyretin cardiac amyloidosis. Am J Cardiol. 2014;113(10):1723-1727.
9. Phelan D, Collier P, Thavendiranathan P, et al. Relative apical sparing of longitudinal strain using two-dimensional speckle-tracking echocardiography is both sensitive and specific for the diagnosis of cardiac amyloidosis. Heart. 2012;98(19):1442-1448
10. Geller HI, Singh A, Alexander KM, et al. Association between ruptured distal biceps tendon and wild-type transthyretin cardiac amyloidosis. JAMA. 2017;318(10):962-963. 
11. Rapezzi C, Lorenzini M, Longhi S, et al. Cardiac amyloidosis: the great pretender. Heart Fail Rev. 2015;20(2):117-124. 
12. Ruberg FL, Berk JL. Transthyretin (TTR) cardiac amyloidosis. Circulation. 2012;126(10):1286-1300 
13. Cyrille NB, Goldsmith J, Alvarez J, Maurer MS. Prevalence and prognostic significance of low QRS voltage among the three main types of cardiac amyloidosis. Am J Cardiol. 2014;114(7):1089-1093.
14. Givens RC, Russo C, Green P, Maurer MS. Comparison of cardiac amyloidosis due to wild-type and V122I transthyretin in older adults referred to an academic medical center. Aging Health. 2013;9(2):229-235. 
15. Castaño A, Narotsky DL, Hamid N, et al. Unveiling transthyretin cardiac amyloidosis and its predictors among elderly patients with severe aortic stenosis undergoing transcatheter aortic valve replacement. Eur Heart J. 2017;38(38):2879-2887. 
16. Rubin J, Alvarez J, Teruya S, et al. Hip and knee arthroplasty are common among patients with transthyretin cardiac amyloidosis, occurring years before cardiac amyloid diagnosis: can we identify affected patients earlier? Amyloid. 2017;24(4):226-230.
 

Preparatomtale

SPC
Felleskatalogtekst

PP-VYN-NOR-0125