Tegn og symptomer på ATTR-CM 

Når skal du mistenke transtyretin amyloid kardiomyopati (ATTR-CM)?

ATTR-CM presenterer med hjertesviktsymptomer, følgende tegn hjelper deg å stille diagnose.1,2,3

De skjulte tegnene:

Diagnostisering av ATTR-CM skjer ofte sent i forløpet eller ikke i det hele tatt. Økt oppmerksomhet på ATTR-CM kan bidra til at pasienter som trenger ytterligere diagnostiske tester blir oppdaget. Det finnes kliniske tegn i anamnesen som kan gi mistanke om hjerteamyloidose og ATTR-CM.22-24

Funn som kan styrke mistanke om ATTR-CM:

Presentasjon/anamnese:

  • intoleranse for vanlige hjertesviktmedisiner som betablokker, ACE-hemmer og ARB
  • fravær av hypertensjon hos pasienter med hjertesvikt med bevart ejeksjonsfraksjon, spesielt menn2-5
  • tegn på høyresidig hjertesvikt, som ascites, perifert ødem og hepatomegali2
  • bilateralt karpaltunnelsyndrom 2,4-6
     

Bildediagnostikk:

  • ekkokardiografi: Fortykket venstre ventrikkelvegg5,7
  • diskrepans mellom QRS spenning og venstre ventrikkel veggtykkelse3,5
  • MR undersøkelse med forsterket senopptak av gadolinium i myokard5,7
  • reduserte longitudinelle kontraksjoner med bevart apikal kontraksjon2,4,5
  • lav myokardiell kontraksjonsfraksjon5
     

Avansert bildediagnostikk kan bidra til rett diagnose

Selv om disse metodene ikke kan diagnostisere ATTR-CM, vil unormale funn indikere behov for ytterligere prøver for å stille diagnosen ATTR-CM.8

Ikke-invasive metoder inkluderer:

  • avansert ekkokardiografi med strain-analyse 1,2,3,7,8
  • vurdering av myokardiell kontraksjonsfraksjon ved ekkokardiografi 2,3
  • CMR, med forsterket senopptak av gadolinium og T1 mapping 1,2,7
     
Referanser: 

1. Narotsky DL, Castano A, Weinsaft JW, Bokhari S, Maurer MS. Wild-type transthyretin cardiac amyloidosis: novel insights from advanced imaging. Can J Cardiol. 2016;32(9):1166.e1-1166.e10.
2. Gillmore JD, Maurer MS, Falk RH, et al. Nonbiopsy diagnosis of cardiac transthyretin amyloidosis. Circulation. 2016;133(24):2404-2412.
3. Bhambhvani P, Hage FG. Nuclear imaging of cardiac amyloidosis. 'We've only just begun'. J Nucl Cardiol. 2018;25(1):191-194.
4. Bokhari S, Morgenstern R, Weinberg R, et al. Standardization of 99mTechnetium pyrophosphate imaging methodology to diagnose TTR cardiac amyloidosis. J Nucl Cardiol. 2018;25:181-190.
5. Siddiqi OK, Ruberg FL. Cardiac amyloidosis: An update on pathophysiology, diagnosis, and treatment. Trends Cardiovasc Med. 2018;28:10-21. doi: 10.1016/j.tcm.2017.07.004
6. Perugini E, Guidalotti PL, Salvi F, et al. Noninvasive etiologic diagnosis of cardiac amyloidosis using 99mTc-3,3-diphosphono-1,2-propanodicarboxylic acid scintigraphy. J Am Coll Cardiol. 2005;46(6):1076-1084.
7. Maurer MS, Elliott P, Comenzo R, Semigran M, Rapezzi C. Addressing common questions encountered in the diagnosis and management of cardiac amyloidosis. Circulation. 2017;135(14):1357-1377.
8. Fine NM, Arruda-Olson AM, Dispenzieri A. Yield of noncardiac biopsy for the diagnosis of transthyretin cardiac amyloidosis. Am J Cardiol. 2014;113(10):1723-1727.

Preparatomtale

SPC
Felleskatalogtekst

PP-VYN-NOR-0046