Lær om ATTR-CM av norske spesialister

Amyloidose er en gruppe sykdommer der amyloidfibriller deponeres i forskjellige organer. Dette fører videre til progredierende organdysfunksjon.1-7 Amyloidfibrillene dannes ved at proteiner feilfoldes, og det er identifisert mer enn 30 forskjellige proteiner som kan føre til amyloidose. Flere organer kan rammes, hvilke organ som påvirkes er avhengig av type amyloid fibrille.1 De vanligste amyloidfibrillene som kan infiltrere hjertet og føre til hjerteamyloidose1 er immunoglobulin lettkjede amyloid fibrilleprotein (AL) og transtyretin amyloid fibrilleprotein (ATTR) .2,7-9
Gjennom tre moduler lærer du hva amyloidose er, kliniske undersøkelser og diagnostikk.

E-læringsvideoer

Modul 1

Nefrolog Tale Norbye Wien redegjør for sykdomsmekanismen og spekteret av ulike typer amyloidose.

Nefrolog Tale Norbye Wien

Modul 2

Kardiolog Einar Gude diskuterer utredning av hjerteamyloidose. Han gir en oversikt over tegn og symptomer som bør vekke mistanke samt diagnostikk og relevante differensialdiagnoser.

Kardiolog Einar Gude

Modul 3

Utredning av hjerteamyloidose med skjelettscintigrafi. 

Nukleærmedisiner Anders Hodt går gjennom dokumentasjon av nytteverdien, når er skjelettscintigrafi indisert og hvordan tolkes den. Han gir også en god oversikt over hvilke pasienter som bør vurderes for biopsi.

Nukleærmedisiner Anders Hodt
Referanser:

1. Sipe JD, Benson MD, Buxbaum JN, et al. Amyloid fibril proteins and amyloidosis: chemical identification and clinical classification International Society of Amyloidosis 2016 Nomenclature Guidelines. Amyloid. 2016;23(4):209-213.
2. Maurer MS, Elliott P, Comenzo R, Semigran M, Rapezzi C. Addressing common questions encountered in the diagnosis and management of cardiac amyloidosis. Circulation. 2017;135(14):1357-1377.
3. Connors LH, Sam F, Skinner M, et al. Heart failure due to age-related cardiac amyloid disease associated with wild-type transthyretin: a prospective, observational cohort study. Circulation. 2016;133(3):282-290.
4. Pinney JH, Whelan CJ, Petrie A, et al. Senile systemic amyloidosis: clinical features at presentation and outcome. J Am Heart Assoc. 2013;2(2):e000098.
5. Mohammed SF, Mirzoyev SA, Edwards WD, et al. Left ventricular amyloid deposition in patients with heart failure and preserved ejection fraction. JACC Heart Fail. 2014;2(2):113-122.
6. Maurer MS, Hanna M, Grogan M, et al. Genotype and phenotype of transthyretin cardiac amyloidosis: THAOS (Transthyretin Amyloid Outcome Survey). J Am Coll Cardiol. 2016;68(2):161-172.
7. Narotsky DL, Castano A, Weinsaft JW, Bokhari S, Maurer MS. Wild-type transthyretin cardiac amyloidosis: novel insights from advanced imaging. Can J Cardiol. 2016;32(9):1166.e1-1166.e10.
8. Nativi-Nicolau J, Maurer MS. Amyloidosis cardiomyopathy: update in the diagnosis and treatment of the most common types. Curr Opin Cardiol. 2018;33(5):571-579.
9. Rapezzi C, Merlini G, Quarta CC, et al. Systemic cardiac amyloidoses: disease profiles and clinical courses of the 3 main types. Circulation. 2009;120(13):1203-1212.

PP-RDP-NOR-0029