Behandling av akromegali

Operasjon1,2

Kirurgisk fjerning av svulsten er vanligvis førstevalget, siden dette ofte er en effektiv behandling. En nevrokirurg vil fjerne hele eller deler av svulsten. Kirurgen bruker nøyaktige instrumenter for å få tilgang til hypofysen via nesen, eller ved å lage et snitt i overleppen like over fortennene. Denne teknikken kalles “transsfenoidal hypofysekirurgi”. Den letter raskt trykket mot det omkringliggende hjernevevet og reduserer nivåene av veksthormon i blodet. Dette kan føre til rask lindring av symptomer og er mest vellykket ved behandling av små svulster.

Mengdene av veksthormon og IGF-I i blodet kan ofte være lavere etter operasjonen enn før, men fortsatt høyere enn normalt. I så fall vil det være nødvendig med flere operasjoner eller tilleggsbehandlinger.

Strålebehandling1,2,3

Hos enkelte pasienter er kanskje ikke operasjon mulig av medisinske årsaker, eller det kan være umulig å fjerne hele svulsten. I så fall kan det brukes strålebehandling på svulsten. Strålebehandling vil ødelegge svulsten eller redusere størrelsen.

Strålebehandling brukes mindre i våre dager, men hvis dette behandlingsalternativet velges, vil det vanligvis bli gitt en rekke strålebehandlinger fordelt over en periode på 1 til 1,5 måneder. Godartede svulster i hypofysen responderer langsomt på stråling, så det kan ta lang tid (måneder eller år) før det skjer noen betydelig reduksjon i veksthormonnivåene.

Pasienter som får strålebehandling, får ofte medikamenter i tillegg inntil strålebehandlingen begynner å virke.

Medikamentell  behandling4‐7

Det kan forskrives medikamenter for å redusere størrelsen til svulsten i hypofysen før operasjonen, eller etter operasjonen hvis operasjonen ikke var vellykket.

Somatostatinhormonanaloger  (f.eks. oktreotid, lanreotid) etterligner naturlige hormoner som produseres i kroppen, og er førstevalg ved behandling av akromegali.1 Somatostatin, som vanligvis hemmer produksjon av veksthormon blir raskt brutt ned i kroppen. Somatostatin alene er derfor ikke egnet som behandling av akromegali. Somatostatinanaloger etterligner funksjonen til naturlig somatostatin, men blir værende i kroppen lenger, siden de brytes ned langsommere. De hemmer produksjon av veksthormon i hypofysen og kan derfor føre til reduserte IGF‐1-nivåer. Denne typen medikament kan også redusere størrelsen til svulsten. Somatostatinanaloger administreres som injeksjon, og hvis behandlingen er effektiv, må pasienten ta den resten av livet.

Bivirkningene kan omfatte diaré, kvalme og magesmerter, men dette er vanligvis forbigående. Hos opptil 30 % av pasientene kan somatostatinanaloger også føre til gallestein. Somatostatinanaloger hemmer utskillelsen av insulin og kan påvirke glukosemetabolismen. Pasienter kan derfor få høyt eller lavt blodsukker, og må derfor kanskje få justert dosen med somatostatinanaloger eller eventuelle diabetesmedikamenter tilsvarende.

Dopaminagonister (f.eks. bromokriptin). Det brukes vanligvis av akromegalipasienter som har hyperprolaktinemi (økte konsentrasjoner av hormonet prolaktin i blodet).

Veksthormonreseptorantagonisten pegvisomant påvirker ikke hypofysen direkte. Den reduserer ikke størrelsen til svulsten, og den reduserer ikke produksjonen av veksthormon. Den blokkerer i stedet reseptorene på cellenes overflate i kroppen, slik at veksthormonet ikke lenger har noen effekt.  Derfor kan IGF‐1‐nivåene normaliseres hos pasienter som behandles med denne veksthormonreseptorantagonisten.

Siden pegvisomant ikke reduserer størrelsen til svulsten, må pasienter som får denne behandlingen, overvåkes nøye for å unngå at svulsten vokser.

Bivirkninger kan omfatte reaksjoner på injeksjonsstedet, hodepine, leddsmerter og diaré.  Den vanligste reaksjonen på injeksjonsstedet var lokal rødhet og smerte, men dette forsvant etter hvert. Enkelte kan bli mer følsomme overfor insulin når de starter behandlingen med denne veksthormonreseptorantagonisten. Enkelte pasienter med diabetes kan få lavt blodsukker (hypoglykemi), og må derfor kanskje få redusert dosen med diabetesmedikament.

 

Les mer om:

 

Referanser

  1. Chanson P, Salenave S. Review Acromegaly.  Orphanet J Rare Dis 2008; 3: 1–17. 
  2. Katznelson  L , Laws ER, Melmed S et al. Acromegaly: An Endocrine Society Clinical Practice Guideline. J Clin Endocrinol Metab 2014; 99(11): 3933–5. 
  3. Rowland C, Aghi MK. Radiation treatment strategies for acromegaly. Neurosurg Focus 2010; 29(4): E12.
  4. Ipstyl SPC, gjeldende pr. 23.10.2018.
  5. Sandostatin LAR SPC, gjeldende pr. 23.02.2018.
  6. Parlodel SPC,  gjeldende pr. 05.03.2015
  7. Somavert SPC, gjeldende pr.  04.03.2019.